Μόνο στην Ευρώπη υπολογίζεται ότι περίπου 500.000 άτομα πάσχουν από την Αυτοάνοση διαταραχή που ονομάζεται Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος ή γνωστή πιο απλά ως Λύκος. Χαρακτηρίζεται από ευρύ φάσμα διαφορετικών κλινικών εκδηλώσεων και από την παρουσία Αυτοαντισωμάτων που στρέφονται έναντι των συστατικών του ίδιου του οργανισμού. Ας δούμε με ψυχραιμία και προσοχή ορισμένες χρήσιμες πληροφορίες που ενδιαφέρουν όλους μας!!
Τί είναι ο “Λύκος”;
Πρόκειται για μια χρόνια Αυτοάνοση Νόσο. Τα κύτταρα του Ανοσοποιητικού Συστήματος που υπό φυσιολογικές συνθήκες μας προστατεύουν από κάθε επίδοξο εισβολέα, απορυθμίζονται και στρέφονται ενάντια στον ίδιο μας τον οργανισμό προκαλώντας τα Αυτοάνοσα νοσήματα που χαρακτηρίζονται συνήθως από εξάρσεις και υφέσεις.
Πού εντοπίζεται πιο συχνά;
Οι εκδηλώσεις μπορεί να περιορίζονται στο Δέρμα, στις Αρθρώσεις και ειδικά στα μαλακά τους μόρια, ενώ στις σοβαρότερες περιπτώσεις επεκτείνονται σε Νεφρά, Καρδιά και άλλα ζωτικής σημασίας όργανα.
Ποια είναι τα πιο συχνά συμπτώματα;
Πόνος στις Αρθρώσεις
Ο πόνος στις Αρθρώσεις και στους Μύες μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της ασθένειας. Εμφανίζεται πιο συχνά αμφοτερόπλευρα συμμετρικά με ταυτόχρονη έναρξη, ενώ εντοπίζεται συνήθως στους καρπούς, δάκτυλα, χέρια και γόνατα. Συνήθως λόγω της φλεγμονής οι αρθρώσεις εμφανίζονται διογκωμένες, συνοδεύονται από αίσθημα θερμότητας (καύσου) και είναι επώδυνες.
Δερματικό Εξάνθημα σαν «Πεταλούδα» Χαρακτηριστικό κοινό γνώρισμα της πάθησης είναι το εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας που εμφανίζεται στα μάγουλα και στην κορυφή της μύτης. Άλλες δερματικές εκδηλώσεις μπορεί να αποτελέσουν εξανθήματα σαν φολίδες ή λέπια με κόκκινη ή μωβ απόχρωση σε διάφορα σημεία όπως πρόσωπο, λαιμό και άνω άκρα.
Αλλαγές στα Νύχια
Συχνά γίνονται εύθρυπτα και μαλακά. Παρουσιάζονται ερυθρές αλλοιώσεις στην ρίζα κάθε νυχιού αποτέλεσμα της φλεγμονώδους αντίδρασης στα μικρά αγγεία της περιοχής και συνοδεύονται από διόγκωση και οίδημα.
Πυρετός και Κόπωση
Οι περισσότεροι ασθενείς με Λύκο εμφανίζουν αίσθημα κόπωσης ή εξάντληση που επηρεάζει τις καθημερινές τους δραστηριότητες. Συχνά συνοδεύεται και από δεκατική πυρετική κίνηση, κάτι που μπορεί να είναι και το μόνο αρχικό σύμπτωμα της νόσου.
Ευαισθησία στο Φως
Πολλοί ασθενείς με Λύκο εμφανίζουν αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως όπως και σε άλλες πηγές υπεριώδους ακτινοβολίας. Εκτός από τις ενοχλήσεις στην όραση τους, συνοδεύεται από αλλοιώσεις στις περιοχές του δέρματος που είναι εκτεθειμένες περισσότερο στον ήλιο.
Απώλεια Μαλλιών
Τα συμπτώματα του Λύκου υποχωρούν αλλά μπορεί να επανέλθουν και αυτό περιλαμβάνει ακόμα και την απώλεια των μαλλιών. Οι ασθενείς ανά περιόδους εμφανίζουν μεγαλύτερη ή μικρότερη τριχόπτωση, ενώ οι τρίχες γίνονται ταυτόχρονα πιο λεπτές και αδύναμες.
Φαινόμενο Raynaud’s
Ορισμένοι ασθενείς με Λύκο εμφανίζουν κάτι που είναι γνωστό ως Φαινόμενο Raynaud’s. Είναι μια κυκλοφορική διαταραχή που οφείλεται σε παροδικό σπασμό των αγγείων της περιοχής μετά από την επίδραση χαμηλής θερμοκρασίας περιβάλλοντος ή κρύου αντικειμένου ή ακόμα και του έντονου συναισθηματικού stress. Το χρώμα μεταβάλλεται από ωχρό σε σκούρο μωβ/κυανό και τελικά κόκκινο, ενώ συνοδεύεται από αίσθημα αιμωδίας/μουδιάσματος ή και πόνο. Εμφανίζεται συμμετρικά, συνήθως στα δάκτυλα και σπανιότερα σε περιοχές όπως η μύτη, τα πτερύγια των αυτιών, τα χείλη ή την γλώσσα και επιδεινώνεται από το κάπνισμα.
Λύκος ή μήπως κάτι άλλο;
Κατά την έναρξη της νόσου, η ασθένεια συχνά συγχέεται με άλλα Αυτοάνοσα Νοσήματα όπως με την Ρευματοειδή Αρθρίτιδα η οποία επίσης προκαλεί πόνο και οίδημα στις αρθρώσεις ή την Ινομυαλγία η οποία εμφανίζεται με κόπωση και εξάντληση. Ο συνδυασμός όμως πόνου στις αρθρώσεις και των χαρακτηριστικών δερματικών εξανθημάτων είναι καθοριστικός για τον Λύκο ενώ υπάρχουν και εξειδικευμένες εργαστηριακές εξετάσεις που βοηθούν στην επιβεβαίωση της νόσου.
Ποιες εξετάσεις βοηθούν στην ανίχνευση του Λύκου;
Η εργαστηριακή προσέγγιση του Λύκου μπορεί να αποδειχθεί μια ενδιαφέρουσα αλλά και απαιτητική διαδικασία. Συχνά μιμείται συμπτώματά άλλων Αυτοάνοσων παθήσεων ενώ ταυτόχρονα εκδηλώνεται με διάφορους τρόπους σε διαφορετικούς ασθενείς. Πολλοί μάλιστα εμφανίζουν από πολλά χρόνια αρκετά συμπτώματα της νόσου χωρίς να τεθεί η εργαστηριακή επιβεβαίωση της νόσου.
- Η ομάδα των Αυτοαντισωμάτων που καλούνται Αντιπυρηνικά Αντισώματα γνωστά ως ΑΝΑ αποτελεί την αρχική εξέταση για την εργαστηριακή διερεύνηση. Καθοριστικής σημασίας εκτός από τον θετικό τίτλο είναι και η μέθοδος εξέτασης αυτών. Ο Ανοσοφθορισμός αποτελεί την μέθοδο εκλογής καθώς δίνει ταυτόχρονα ημιποσοτική αλλά και την απαραίτητη ποιοτική εκτίμηση που καθορίζει την εργαστηριακή διάγνωση για Λύκο με σημαντικό τον ρόλο του γιατρού που κάνει την αξιολόγηση πάντα με αγαστή συνεργασία κλινικού και εργαστηριακού.
- Στην περίπτωση που αποδειχθούν θετικά συμπληρώνονται με προσδιορισμό περισσότερο ειδικών αυτοαντισωμάτων γνωστών όπως
- Anti–ds–DNA, δηλαδή Αυτοαντισωμάτων έναντι της διπλής έλικας του DNA.
- Anti–Sm (Smith)
- Παρουσία θετικών Αντιφωσφολιπιδικών Αντισωμάτων (APS)
- Ελάττωση των ειδικών Πρωτεϊνών του Συμπληρώματος C3 και ειδικά του C4 σε νεφρική προσβολή
- Βιοχημικές Εξετάσεις για εκτίμηση της Νεφρικής λειτουργίας με μέτρηση Ουρίας και Κρεατινίνης, καθώς τα Νεφρά αποτελούν συνήθη όργανα που προσβάλλονται από τον Λύκο
- Έλεγχος Ηπατικής Λειτουργίας με μέτρηση SGOT και SGPT
- Έλεγχο Μυϊκών ενζύμων CPΚ σε περίπτωση που συμμετέχουν στις εκδηλώσεις και οι Μύες
- Γενικές εξετάσεις με μέτρηση Γενικής Αίματος και έλεγχο Πηκτικού μηχανισμού
- Μέτρηση ΤΚΕ και CRP ως δείκτες φλεγμονής
- ενώ ακόμα και η Βιοψία Ιστού από το όργανο που εμφανίζει αλλοιώσεις όπως το Δέρμα ή τα Νεφρά βοηθούν στην τελική εργαστηριακή επιβεβαίωση της νόσου.
Ποιοι εμφανίζουν πιο συχνά Λύκο;
Ο καθένας μας μπορεί να εμφανίσει Λύκο,
- αλλά εμφανίζει αυξημένη συχνότητα στις Γυναίκες, 10 φορές περισσότερο σε σχέση με τους άνδρες. Έκτος από τις γυναίκες, οι πιθανότητες να εμφανίσετε Λύκο αυξάνουν εάν
- Είστε Αφροαμερικανός, Λατινοαμερικάνος ή Ασιάτης
- Βρίσκεστε ηλικιακά μεταξύ 20 και 40 ετών
- Εάν υπάρχει Οικογενειακό Ιστορικό
Υπάρχουν διαφορετικοί Τύποι/Μορφές της Νόσου;
Όταν αναφερόμαστε στον Λύκο, συνήθως εννοούμε τον
- Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο γνωστό και ως ΣΕΛ που είναι και η πιο σοβαρή μορφή με προσβολή σε ποικίλα όργανα.
- Σπανιότερα, υπάρχει και η αποκλειστικά Δερματική μορφή γνωστή και ως Δισκοειδής Λύκος με το χαρακτηριστικό κυκλοειδές δερματικό εξάνθημα.
Υπάρχει θεραπεία για τον Λύκο;
Τα θεραπευτικά σχήματα που χορηγούνται αποσκοπούν στην υποχώρηση των συμπτωμάτων και πρόληψη των επιπλοκών ή μόνιμων βλαβών στα όργανα-στόχους. Οι κατηγορίες φαρμάκων περιλαμβάνουν συνήθως τα:
- Μη Στεροειδή Αντιφλεγμονώδη Φάρμακα – ΜΣΑΦ, με σκοπό να αντιμετωπίσουν κυρίως τον πόνο στις αρθρώσεις
- Ανθελονοσιακά, χρήσιμα για την αντιμετώπιση των φωτοευαίσθητων δερματικών εξανθημάτων
- Γλυκοκορτικοστεροειδή, με σκοπό την καταστολή της υπερβολικής δραστηριότητας του Ανοσιακού συστήματος και την μείωση των συμπτωμάτων της φλεγμονής
- Κυτταροστατικά, πάλι για την καταστολή της γενικευμένης φλεγμονής του οργανισμού
- Βιολογικούς Παράγοντες, που αποτελούν την σύγχρονη μορφή θεραπείας με ελπιδοφόρα μηνύματα για το μέλλον
Τί άλλο να προσέξουν όσοι εμφανίζουν Λύκο;
Μικρές αλλαγές στην καθημερινή ρουτίνα μπορούν να βοηθήσουν σημαντικά.
- Περιορίστε την έκθεση στον ήλιο
- Μην καπνίζετε
- Ασκηθείτε τακτικά
- Διατηρείστε ισορροπημένη Μεσογειακή Διατροφή
- Περιορίστε το άγχος
- Φροντίστε να ξεκουράζεστε όσο περισσότερο μπορείτε
Χάρη στη επιτυχή βελτίωση των θεραπευτικών σχημάτων αλλά και την έγκαιρη διάγνωση, οι ασθενείς με Λύκο έχουν σημαντικά βελτιώσει την ποιότητα της ζωής τους καθώς και την πρόγνωση.
Γενικά οι ασθενείς με Αυτοάνοσα Νοσήματα είναι μια ιδιαίτερη ομάδα ασθενών που χρειάζονται στήριξη και προσέγγιση σε πολλά επίπεδα αφού η διάγνωση μπορεί δυστυχώς να καθυστερήσει πολλά χρόνια και να ταλαιπωρούνται από ειδικότητα σε ειδικότητα. Σίγουρα πλέον και οι γιατροί και οι ασθενείς είναι πολύ περισσότερο ευαισθητοποιημένοι και η έρευνα έχει αποδώσει με νέα φάρμακα και θεραπείες.
Αλλά μην ξεχνάμε ότι πρόκειται για χρόνια νοσήματα που ταλανίζουν τους ασθενείς αυτούς για όλη τους τη ζωή. Ας είμαστε λοιπόν δίπλα τους!!
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ:
Misra DP, Agarwal V. Management of refractory lupus nephritis: rationale to consider tacrolimus. Kidney Int. 2022 Jun;101(6):1293. doi: 10.1016/j.kint.2022.03.004. PMID: 35597593.
Portalatin GM, Gebreselassie SK, Bobart SA. Lupus nephritis – An update on disparities affecting african americans. J Natl Med Assoc. 2022 May 17: S0027-9684(22)00086-4. doi: 10.1016/j.jnma.2022.05.005. Epub ahead of print. PMID: 35595581.
Wang G, Zhuo N, Tian F, Li J, Wen Z. Two complications in patients with systemic lupus erythematosus: lupus cystitis and lupus enteritis. Arch Med Sci. 2022 Apr 20;18(3):822-824. doi: 10.5114/aoms/146547. PMID: 35591842; PMCID: PMC9103520.
Δημήτρης Σπ.Τσαϊρίδης
MD, MsC, Βιοπαθολόγος-Μικροβιολόγος
κιν:6972779231 d.tsairidis@dimokritos.org
Χριστίνα Κ.Τσίγαλου
MD, PhD, Βιοπαθολόγος-Μικροβιολόγος
Επ.Καθηγήτρια Ιατρικής Μικροβιολογίας – Ανοσολογίας ΔΠΘ
κιν:6944193771 ch.tsigalou@dimokritos.org
Κωνσταντίνος Ι. Αρβανιτίδης
Bsc, MD, PhD, Μοριακός Βιολόγος – Ιατρός
κιν:6944555538 k.arvanitidis@dimokritos.org